Έλλειψη του ενζύμου αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD)
Η ανεπάρκεια του ερυθροκυτταρικού ενζύμου αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD) εμφανίζει αυξημένη συχνότητα στη χώρα μας και είναι γνωστή από τον καιρό του Ιπποκράτη (κυαμισμός). Όταν ένα νεογνό έχει πλήρη έλλειψη του ενζύμου μπορεί να πάθει αιμόλυση και να εμφανίσει έντονο ίκτερο, εάν έλθει σε επαφή με κάποιες ουσίες (πχ. ναφθαλίνη) ή χορηγηθούν σε αυτό το ίδιο ή στη θηλάζουσα μητέρα ορισμένα φάρμακα ή εάν η μητέρα του καταναλώσει κουκιά κλπ.
Το υπεύθυνο για την παραγωγή του ενζύμου γονίδιο εδράζεται στο χρωμόσωμα Χ , δηλαδή κληρονομείται με τον φυλοσύνδετο υπολειπόμενο τρόπο και ως εκ τούτου είναι συχνότερη η έλλειψη στα αγόρια (τα οποία το κληρονομούν από τις μητέρες τους) από ότι στα κορίτσια. Η συχνότητα είναι 3,2% στα αγόρια και 1,7% στα κορίτσια.
Παρακάτω ο πίνακας με Φάρμακα Ασύμβατα με την ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD
|
Ενεργή Ουσία |
Θεραπευτική κατηγορία |
|
2-amino-5 sylphanyltheiazole |
Sulphamides |
|
Acetaminophenone |
|
|
Acetanilide |
|
|
Acetanylide |
Analgesic |
|
Acetophenetidine |
Analgesic |
|
Acetylphenylhydrazine |
Antimicrobial |
|
AcetylSalycilic Acid |
Analgesic |
|
Actazoline |
|
|
Aminopyrine |
Analgesic |
|
Amyl nitrite |
Antidote |
|
Antipyrine |
Analgesic |
|
Ascorbic Acid-Vitamin C |
|
|
Astemizole |
Antihistaminic |
|
Azatadine |
Antihistaminic |
|
Benzehol |
|
|
Brompheniramine |
Antihistaminic |
|
Captopril |
Hypertention |
|
Celecoxib |
Antiinflammatory |
|
Cetirizine |
Antihistaminic |
|
Chloramphenicol |
Antimicrobial |
|
Chloroguanidine |
|
|
Chloroquine |
Antimalarial |
|
Chlorpheniramine |
Antihistaminic |
|
Cinoxacin |
Quinolones |
|
Ciprofloxacin |
Quinolones |
|
Cyproheptadine |
Antihistaminic |
|
Dantrolene sodium |
Hyperpyrexia |
|
Demerkaptole |
|
|
Dephenylydramine |
|
|
Desferioxamine |
|
|
Dexchlorpheniramine |
Antihistaminic |
|
Diamino-diphenylosulphone |
Sulphones |
|
Dimentindene |
Antihistaminic |
|
Diphenhydramine |
Antihistaminic |
|
Doxorubicin |
Antineoplastic |
|
Ebastine |
Antihistaminic |
|
Enalapril maleate |
Hypertention |
|
Fluothane |
anesthetic |
|
Furaltadone |
Nitrofurans |
|
Furazolidone |
Nitrofurans |
|
Glibenclamide |
Anti-diabetic |
|
Hydroxyzine |
Antihistaminic |
|
Isoniazide |
Antibacterial |
|
Kinoside |
|
|
L-Dopa |
Anti-epileptic |
|
Loratadine |
Antihistaminic |
|
Menaphthone |
Prothrombogenic |
|
Mequitazine |
Antihistaminic |
|
Metamizole |
|
|
Methylene blue |
|
|
Nalidixic Acid |
Quinolones |
|
Napthalene |
|
|
Nifuroxaside |
Nitrofurans |
|
Nitrofurantoin |
Nitrofurans |
|
Nitrofurazone |
Nitrofurans |
|
Norfloxacin |
Quinolones |
|
Nyridazole |
|
|
Ofloxacin |
Quinolones |
|
Oxatomide |
Antihistaminic |
|
Pamaquine |
|
|
Para-amino benzoic acid |
|
|
Paracetamol |
Analgesic |
|
Paraminosalycilic Acid |
Analgesic |
|
Pentaquine |
Antimalarial |
|
Phenacetine |
|
|
Phenylbutazone |
Antiinflammatory |
|
Phenylhydrazine |
Hemolytic |
|
Phenytoin |
Antiepileptic |
|
Phytomenadione |
Prothrombogenic |
|
Primaquine |
Antimalarial |
|
Procainamide HCI |
Antiarrythmic |
|
Promethazine |
Antihistaminic |
|
Proveneside |
|
|
Pyrinethamine |
|
|
Quinacrine |
Antimalarial |
|
Quinidine |
Antimalarial |
|
Quinine |
Antimalarial |
|
Salisylazosulphanylamide |
Antibacterial |
|
Sodium nitrite |
Antidote |
|
Streptomycin |
Antimicrobial |
|
Sulfacetamide |
Antibacterial |
|
Sulfisoxazole |
Antibacterial |
|
Sulphacetamide |
Antibacterial |
Πηγή-Ινστιτούτο Υγείας του Παιδιού